2019年11月07日

小児がんと耳鼻科医

 耳鼻科にかかる子供さんは多いですが、その中に小児の重大な疾患が隠れていることがあります。今回はそのような話を小児がん専門医の東北大学の新妻秀剛先生からうかがいました。少し専門用語が出てきますがご容赦ください。小児がんの疫学は、国内では年間2000〜2500の患者数であり、宮城県では40〜50人の頻度で決して多いわけではありません。疾患の内訳は造血器腫瘍(白血病、悪性リンパ腫など)が4割、脳脊髄腫瘍が2割(良性腫瘍も含む)、固形腫瘍が3割、その他に免疫不全があります。では、耳鼻科に来るお子さんはどんな症状でしょう。

 まず頸部リンパ節腫脹です。造血器腫瘍の初発症状として多いですが、時に上咽頭腫瘍が紛れています。この腫瘍が進展すると、複視、顔面の疼痛、鼻声、声がれなど多彩な脳神経症状を引き起こします。乳幼児の肉腫がリンパ節腫脹の出現で発見されることもあります。新妻先生の経験された横紋筋肉腫は治療困難でした。後から母方にがん発症に関わる遺伝子異常(p53遺伝子など)があることが分かり、乳児の後を追うように母親が乳がんを発症し不帰の人となった家族もいました。リンパ節腫脹はよくある症状ですが、大きさが2センチ以上で抗生物質などを投与しても縮小せず、2週以上増大傾向が続く場合は生検を検討した方が良いと考えられています。また、FDG−PETで原発部位が判明することも多く、簡単に出来る検査ではありませんが、悪性腫瘍を疑う場合には有用な検査法です。

 次にめまいや頭痛です。就学前の子供はこれらの症状を大人のような原因(末梢生めまい、片頭痛など)で訴えることは少なく、脳腫瘍を疑う必要があります。その場合は脳CTを撮るのですが、幼児では鎮静化しないと検査を受けられません。その鎮静剤の副作用に呼吸抑制やショックなどありますので適応をよく検討した上で検査実施となります。小児の脳腫瘍ではglioma(神経膠腫)が5割、embryonal brain tumor(胎児性脳腫瘍)が2割とされ、その中ではmedulloblastoma(髄芽腫)が最も多いとされていて、かつ悪性度が高い脳腫瘍です。小児脳腫瘍の統計については脳外科医のHPが詳しいので参照して下さい。

 頭部湿疹や外耳道湿疹で頭痛、掻痒、耳漏が治りにくい場合に、特殊な腫瘍が潜在していることがあります。皮膚など外界と接する部位には病原体を認識して周囲の細胞に情報を伝達する働きを持つLangerhans細胞があります。枝を伸ばしたような形で免疫システムの大切な役割を担当していますが、この細胞に似た性質の腫瘍がLangerhans細胞組織球症です。頻度は小児100万人に5人程度で稀な疾患ですが原因がまだ分かっていません。ありふれた症状でも難治生の場合は要注意ですね。

 耳鼻科では日常的に鼻出血の診療をしていますが、中には白血病の初発症状のこともあります。白血病では青あざができる、歯茎から出血する、血痰が出るなど他の出血傾向も伴いますので、その場合はすぐに血液検査を行うべきでしょう。白血病は診断から治療へ移行する期間が短く、現在では完治することが多い疾患なので、診断に至るまでの期間を短縮することがさらに治療成績を向上させます。

 急性中耳炎や副鼻腔炎で炎症を反復し治療が長期化する場合に免疫不全が存在することがあります。厚労省研究班代表の九州大学の原寿郎先生は原発生免疫不全症候群の10の兆候を提唱していますが、その中にこの耳鼻科領域の二疾患が入っています。病原体に対する免疫システムは、細菌、ウイルス、真菌などで異なり、また複雑な免疫システムにおいて免疫不全の原因を解明するのは専門性の高い医療であり、専門医が診断し、治療しなくてはなりません。治療開始が遅れると、免疫不全を背景に重篤な合併症を起こすことがあり、早期発見が大切になってきます。それにはプライマリーケアとしての耳鼻科医の目が必要であり、平凡な診療の中に「気づき」を求められているのでその監視役としての役割は決して軽くはありません。

posted by ナカバヤシジビカ at 23:27| Comment(0) | 新着情報 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする